Лимфомы - причины, симптомы, виды, лечение

Лимфомы — злокачественные опухоли, возникающие из лейкоцитов. Симптомы лимфомы неспецифичны: это могут быть, например, утомляемость, ночная потливость или необъяснимая потеря веса. Если есть увеличение лимфатических узлов, необходимо обратиться к врачу – это может быть связано с лимфомой. Каковы другие симптомы лимфом и как лечить эти состояния - почему врачи иногда откладывают начало терапии больного лимфомой?


Лимфома – это раковое заболевание, исходной точкой которого являются клетки лимфатической системы, т.е. лейкоциты. Заболевания, относящиеся к этой группе, чаще всего происходят из В-лимфоцитов, реже из Т-лимфоцитов и цитотоксических (NK) клеток. Все лимфомы злокачественны, но некоторые из них относительно доброкачественные, а другие гораздо более агрессивны.

Лимфомы не являются, по крайней мере, в Польше, чрезвычайно распространенными видами рака.

По данным Национального канцер-регистра за 2010 г., из всех случаев рака лимфомы составляют примерно 2,5% как у женщин, так и у мужчин. Если говорить о конкретных цифрах, то в 2010 году в Польше было диагностировано более 3,5 тысяч лимфом.

Если говорить о статистике в целом по миру, то в 2012 году заболевание, относящееся к этой группе, было диагностировано более чем у 560 000 пациентов, при этом зарегистрировано более 300 000 вызванных им смертей.

Любой человек может заболеть лимфомой, как молодой, так и пожилой. Однако не все с лимфомой страдают одним и тем же заболеванием — их существует множество видов. Если вас интересует лечение лимфомы в Германии, можете посмотреть по ссылке.

Лимфомы - виды

Основное деление различает два типа лимфом:

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина встречается в основном у молодых людей – пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет и после 50 лет. С другой стороны, неходжкинские лимфомы встречаются в основном у пожилых пациентов старше 60 лет (однако есть некоторые исключения — некоторые типы чаще встречаются у гораздо более молодых пациентов).

В группу неходжкинских лимфом входит множество лиц, различающихся как по конкретным клеткам, из которых они происходят, так и по течению этих заболеваний.

Лимфомы - причины

Лимфомы, как и другие виды рака, развиваются, когда аномальные клетки выходят из-под контроля. На возникновение лимфом влияют такие факторы, как:

1. воздействие пестицидов и ионизирующего излучения;
   
2. иммунодефициты (в результате использования иммунодепрессантов или ВИЧ-инфекции);
   
3. аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит или глютеновая болезнь);
   
4. семейный анамнез (когда у кого-то в семье была лимфома, повышен риск этого заболевания у их родственников);
   
5. географическое положение (например, было замечено, что большинство случаев лимфомы Ходжкина происходит в Соединенных Штатах, Канаде и Северной Европе, в то время как в Азии заболеваемость этим заболеванием намного ниже);
   
6. социально-экономический статус (люди с более высоким статусом имеют более высокий риск развития, например, лимфомы Ходжкина);
   
7. предыдущая химиотерапия по какой-либо причине (риск лимфомы увеличивается, особенно когда химиотерапия сочетается с лучевой терапией);
   инфекции (как бактериальные, так и вирусные - отмечается особая связь между ВЭБ-инфекцией и возникновением лимфомы Ходжкина).
   

Лимфомы - первые симптомы неспецифичны

Лимфомы могут привести к двум различным категориям симптомов. Первые из них – это неспецифические недомогания, которые можно считать симптомом совершенно разных заболеваний.

К ним относятся такие проблемы, как необъяснимая лихорадка, потеря веса и ночная потливость.

Лимфома и простуда и грипп

Лимфому чаще всего путают с затяжной простудой или гриппом. Неудивительно, что в этих случаях наблюдаются такие симптомы, как:

• субфебрилитет или лихорадка;
  
• ночные поты;
  
• быстрая утомляемость, общая слабость организма;
  
• потеря веса;
  
• кашель и даже одышка (при расположении лимфомы в грудной клетке);
  
• заложенность носа, насморк (при лимфоме в носоглотке);
  
• зуд кожи всего тела.
  

Если эти симптомы сохраняются, несмотря на лечение, необходимо срочно обратиться к врачу.

Как отличить лимфому от простуды или гриппа?

При гриппе высокая температура держится все время, а при обсуждаемом раке она то появляется, то уходит (даже несколько раз в день) без видимой причины. Уже один этот симптом должен вызвать у нас подозрение.

Кроме того, для лимфомы характерен сухой и упорный кашель. Это проявляется и при гриппе, но только в начале болезни. По мере развития переходит во влажный кашель.

Следует также обратить внимание на изменения на коже и подкожных папулах, которые характерны не для гриппа или простуды, а для лимфомы.

Кроме того, на развитие рака лимфатической системы могут указывать асцит и/или отеки нижних конечностей и синяки или кровотечения (если он находится в костном мозге, вырабатывающем клетки крови).

Важно

Как при лимфоме, так и при гриппе или других инфекционных заболеваниях увеличиваются лимфатические узлы.

Однако при инфекции лимфатические узлы болезненны, обычно мягкие, эластичные и могут смещаться относительно кожи. Кроме того, кожа над ними покрасневшая и теплая. Такие лимфатические узлы обычно являются свидетельством борьбы организма с инфекцией.

Однако, если лимфатические узлы безболезненны (хотя у некоторых больных боли возникают после приема алкоголя), увеличены не менее чем до 2 см, плотны, компактны, часто сгруппированы в пучки, кожа над ними не изменена (не красна и не теплые) и длятся дольше 2-3 недель, есть поводы для беспокойства. Тогда вам следует обратиться к врачу.

Лимфома и мононуклеоз

Симптомы мононуклеоза очень похожи на симптомы лимфомы. В течении обоих заболеваний появляются:

1. опухшие, твердые лимфатические узлы (в паху, под мышками, на шее или под челюстью), которые обычно увеличиваются пакетами, больные мононуклеозом чувствительны к прикосновениям;
   
2. лихорадка – при «поцелуйной болезни» держится непрерывно до 2 недель. При лимфоме лихорадка приходит и уходит (даже несколько раз в день);
   
3. боль в животе – в случае лимфомы боль в животе возникает при локализации лимфомы в желудке или кишечнике. В случае мононуклеоза он обусловлен увеличением селезенки, поэтому чаще всего располагается в верхней части живота с левой стороны (этот симптом встречается у 50% больных);
   
4. кроме того, при течении лимфомы не проявляются другие симптомы мононуклеоза, такие как миндалины, покрытые серым налетом (который вызывает неприятный, тошнотворный запах изо рта) и характерный отек век, переносицы или бровей арки.
   

Стоит знать, что причиной развития лимфомы Беркитта может быть вирус EBV, который является причиной мононуклеоза и остается в организме пожизненно после первичного инфицирования. Этот риск увеличивается у людей с ослабленной иммунной системой, например у ВИЧ-позитивных.

Лимфома и атопический дерматит

Синдром Сезари и грибовидный эритродермический микоз, разновидность кожной Т-клеточной лимфомы, можно спутать с тяжелыми случаями атопического дерматита.

Как при кожной лимфоме, так и при тяжелом течении АтД может возникать эритродермия, т.е. генерализованное поражение кожи заболеванием, проявляющееся гиперемией и шелушением более чем в 90% случаев. поверхность кожи.

Кроме того, в обоих случаях возникает кожный зуд и возможно выпадение волос. Также пальпируются увеличенные лимфатические узлы.

Так как же отличить AD от кожной лимфомы?

Во-первых, атопический дерматит – заболевание, обычно диагностируемое у детей (чаще всего проявляется у новорожденных или в возрасте 6–7 лет). Кожная лимфома, с другой стороны, обычно возникает у пожилых людей, часто в тяжелой форме.

Поэтому больной с поздним началом и/или тяжелым течением атопического дерматита требует особого внимания при диагностике для исключения/подтверждения развития первичной лимфомы кожи.

Кроме того, атопический дерматит часто сопровождается повышенной чувствительностью или пищевой непереносимостью или аллергией (почти 50% детей, страдающих АД, одновременно страдают бронхиальной астмой или сенной лихорадкой ), чего не наблюдается при течении лимфомы.

Кроме того, у пациентов с атопией могут быть сосуществующие бактериальные, вирусные или грибковые инфекции, что не характерно для лимфоидного злокачественного новообразования.

Кроме того, кожные лимфомы можно спутать с кожными заболеваниями, такими как:

1. псориаз;
   
2. аллергическая контактная экзема;
   
3. рыбья чешуя;
   
4. другие, которые проявляются как эритродермия;
   
5. лимфомы - более конкретные симптомы.
   

Другие возможные симптомы лимфомы определенно более специфичны и связаны с наличием опухолевых масс. Среди них:

• увеличенные лимфатические узлы (обычно они больше 2 см, увеличенные лимфатические узлы обычно не болят и кожа над ними не изменена, в процессе заболевания узлы могут сливаться в пучки);
  
• заболевания, связанные с инфильтрацией лимфомой различных органов (например, боль в животе, связанная со спленомегалией, или желтуха, возникающая в результате поражения печени );
  
• симптомы, возникающие в результате инфильтрации костного мозга (например, анемия).
  

Несколько факторов определяют симптомы лимфомы, в том числе: где в организме будут располагаться опухолевые массы.

Например, у пациентов с раком, локализованным в грудной клетке, могут возникать одышка, кашель или неспецифическое чувство стеснения в груди.

В случае одного вида лимфомы интересным симптомом являются боли в лимфатических узлах, которые могут возникать после употребления алкоголя.

Лимфомы - диагностика

Лабораторные, визуализационные и гистопатологические тесты важны в диагностике лимфом.

Они осуществляются, в том числе анализ периферической крови (при котором могут быть выявлены анемия и лейкоцитоз ), а также тесты на активность лактатдегидрогеназы или тесты для определения функции печени и почек.

Чрезвычайно важны визуализирующие тесты — обычно первоначально проводятся такие тесты, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография или ПЭТ-КТ, которые позволяют определить, распространилось ли заболевание.

Помимо уже упомянутых, в диагностике лимфом чрезвычайно важное значение имеют гистологические и иммуногистохимические исследования. Их можно проводить после забора пораженного лимфатического узла — рекомендуется исследовать не фрагмент, а весь лимфатический узел. Иногда также назначают анализы костного мозга, например, аспирационную биопсию костного мозга.

Однако у пациента с подозрением на лимфому проводятся не только тесты для подтверждения или исключения диагноза. Пациентам также назначают другие анализы, например, эхокардиографию или тесты функции легких, результаты которых влияют на планирование курса лечения.

Лимфомы - стадия болезни

Все упомянутые выше анализы важны не только потому, что позволяют поставить окончательный диагноз — они также позволяют определить, насколько далеко зашло заболевание пациента.

Для этой цели используются так называемые шкала Анн-Арбор (теперь модифицированная), которая различает четыре стадии лимфомы:

1. Степень I: вовлечение одного узла или одной группы смежных узлов или наличие одного экстранодального поражения без вовлечения узла;
   
2. Стадия II: поражение более двух групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или изменения в узлах с поражением проксимального органа;
   
3. Стадия III: поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы или поражение лимфатических узлов над диафрагмой с одновременным поражением селезенки;
   
4. IV степень: поражение экстралимфатического органа с одновременным поражением лимфатических узлов.
   

Расширение этой классификации относится к лимфоме Ходжкина. Там рядом со степенью также используются две буквы: А и Б.

Буква А в данном случае означает, что у больного отсутствуют общие симптомы.

Буква В добавляется к стадии лимфомы Ходжкина, когда пациент страдает от любого из следующих состояний, таких как лихорадка выше 38°С без видимой причины, потеря веса более 10% (которая произошла в течение 6 месяцев) или ночные поты.

Лимфомы - лечение

В основном для лечения лимфомы используются два метода: химиотерапия и лучевая терапия. Однако не все пациенты, у которых диагностировано заболевание, сразу получают лечение. Начато ли лечение, зависит от типа диагностированной лимфомы.

Заболевания из этой группы можно разделить на три группы:

1. индолентные лимфомы (например, хронический лимфоцитарный лейкоз);
   
2. агрессивные лимфомы (например, мантийно-клеточная лимфома);
   
3. очень агрессивные лимфомы (например, лимфома Беркитта).
   

В случае первого диагноз часто ставится случайно — пациенты обычно преклонного возраста и могут не иметь каких-либо общих симптомов.

Здесь часто используется принцип «наблюдай и жди» — он заключается в том, что больной находится под постоянным наблюдением врачей, а лечение осуществляется только при прогрессировании заболевания.

В любом случае такая процедура не оставляет без внимания пациента – медленные лимфомы трудно вылечить полностью, кроме того, химиотерапевтическое лечение иногда может принести больше негативных последствий, чем пользы, поэтому к нему приступают только тогда, когда действительно возникает необходимость.

Лечение агрессивных и очень агрессивных лимфом определенно отличается. В их случае терапию начинают как можно раньше. Однако здесь наблюдается довольно интересная взаимосвязь: эти заболевания могут иметь очень быстрое течение (значительное увеличение лимфатических узлов может произойти всего за несколько дней), но часто эти опухоли очень чувствительны к химиотерапии.

Лимфомы - прогноз

Тип заболевания определяет прогноз больного лимфомой. Пациенты с вялотекущей неходжкинской лимфомой редко имеют шансы на полное излечение - хотя у них возможно достижение стадии ремиссии, хотя заболевание может рецидивировать. Однако здесь стоит подчеркнуть, что время выживания при этих лимфомах, даже без лечения, может достигать нескольких лет с момента постановки диагноза заболевания.

В случае агрессивной неходжкинской лимфомы полное выздоровление возможно у половины всех больных.

Что касается лимфомы Ходжкина, то здесь отмечаются наилучшие лечебные эффекты: стойкое излечение возможно у 9 из 10 больных, у которых диагностировано это заболевание.